3 Major Symptoms of Primary Biliary Cholangitis

當感到疲倦，一般人睡一覺後精神便會回復飽滿。若長時間疲倦未有改善，並伴有皮膚痕癢及全身皮膚變深色，就要特別留意，因為可能與一種罕見的疾病──「原發性膽汁性膽管炎」有關，此疾病常見有3大徵狀，患者中九成都是女性，必須盡早診斷並治療，否則當膽管持續發炎，或會影響肝臟組織，嚴重或致肝硬化。

原發性膽汁性膽管炎徵狀不明顯  體內抗體攻擊膽管致發炎 嚴重可致肝硬化

養和醫院腸胃肝臟科專科醫生徐成智醫生表示，原發性膽汁性膽管炎（Primary biliary cholangitis）是由於膽管長期發炎，導致膽汁積聚肝臟內，令肝組織受損。醫學界目前仍未完全掌握此病的成因及誘發因素，但相信與自身免疫系統有關，病人的體內製造抗體攻擊膽管細胞，由於膽管負責運送膽汁到腸道；一旦膽管受到破壞，膽汁便無法排走，一直不理會的話，會引致肝臟纖維化，甚至肝硬化。事實上，有不少病人是在出現肝硬化後，才發現是原發性膽汁性膽管炎所致。

九成患者多為女性吸煙及有家族史人士注意

此疾病的病發年齡多為50至60歲，九成患者都是女性，吸煙人士及家族有原發性膽汁性膽管炎患者，有較大機會患上此病。徐醫生指出，原發性膽汁性膽管炎的病徵不明顯，即使出現病徵，徵狀也並非十分特別，加上此疾病屬罕見，令醫生難以立即聯想到可能是原發性膽汁性膽管炎。

原發性膽汁性膽管炎常見3大徵狀

1. 持續疲倦：患者會感到異常疲倦，即使休息和睡覺後仍覺沒有精神。

2.皮膚痕癢：通常在手臂、腿部和背部位置，但不會伴隨紅疹、風癩、皮膚紅腫等。

3. 全身皮膚變深色：由於身體無法排走多餘膽汁和毒素，膽黃素累積皮下便會令皮膚變深色。

驗抗體、免疫球蛋白肝穿刺助確診

當懷疑病人患上此病，醫生需要進行肝纖維化掃描及超聲波掃描，在腹部表面以非入侵方式量度肝臟有否纖維化或硬化，先排除肝臟的結構問題，並透過檢驗血液中的「抗粒線體自身抗體」（Anti-Mitochondrial Antibody，AMA），以及IgM免疫球蛋白是否比一般高，加上肝臟穿刺抽取細胞，如發現有發炎的膽管細胞便能確診。

口服膽酸類藥控制膽管發炎

徐醫生指出，早年此疾病稱為「原發性膽汁性肝硬化」，但近年被正名為「原發性膽汁性膽管炎」，原因是部分病人只是膽管發炎，只要在疾病發現初期以藥物治療，有助延緩肝硬化的程度。

確診原發性膽汁性膽管炎的患者可以服用藥物控制病情，口服膽酸類藥物（Ursodeoxycholic acid）可有效控制膽管發炎，改善皮膚痕癢及變深色等徵狀，長遠目標希望減低演變成肝硬化的機會。

文章刊於2022年8月5日《明報健康網》